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L'hypersomnolence est un terme composé combinant le préfixe « hyper », signifiant excès, avec le mot « somnolence », signifiant sommeil ou besoin de sommeil. L'une des sept principales catégories de troubles du sommeil, les troubles centraux d'hypersomnolence (TCH), désigne les affections impliquant la somnolence ou la fatigue. Dans certains cas, ces troubles impliquent plus de sommeil que nécessaire, par opposition à moins, ce qui est un signe de troubles plus courants tels que l'insomnie et l'apnée du sommeil. La narcolepsie, par exemple, implique une somnolence excessive qui peut entraîner de très graves problèmes lorsque les patients sont suffisamment fatigués pour s'endormir pendant les activités diurnes. Comme la plupart des troubles du sommeil, l'hypersomnolence est souvent associée à d'autres conditions médicales ou psychiatriques, ce qui rend son diagnostic et son traitement difficiles. Selon la Hypersomnia Foundation, le fardeau socio-économique de ces troubles est également un problème grave, entraînant des coûts inutiles qui pourraient être évités avec davantage de recherches et de meilleurs outils de diagnostic. Bien que moins fréquents que l'insomnie ou les troubles respiratoires liés au sommeil, ces affections deviennent de plus en plus courantes à mesure que les problèmes de sommeil prolifèrent dans le monde entier.
Types de troubles hypersomniaques
Bien que les termes hypersomnie et hypersomnolence soient souvent utilisés de manière interchangeable, en termes cliniques, « hypersomnie » fait référence à des conditions spécifiques, tandis qu'« hypersomnolence » fait référence aux symptômes généraux de sursommeil ou de somnolence diurne excessive (SDE), quelle qu'en soit la cause. L'hypersomnie peut être primaire (d'origine centrale ou neurologique) ou secondaire à l'une des nombreuses conditions médicales. Plus d'un type d'hypersomnie peut exister simultanément. Souvent, les symptômes d'hypersomnolence sont également le résultat d'autres troubles du sommeil, tels que l'insomnie ou l'apnée obstructive du sommeil. Dans ces cas, elle peut commencer comme un symptôme des effets de l'apnée, mais évoluer au fil du temps vers une condition plus grave. Les troubles centraux d'hypersomnolence (TCH), tels que définis par la Classification internationale des troubles du sommeil - Troisième édition (ICSD-3), comprennent la narcolepsie de type 1 et de type 2, le syndrome de Kleine-Levin, le syndrome du sommeil insuffisant, l'hypersomnie idiopathique, et l'hypersomnie causée par d'autres conditions (soit une condition médicale, un médicament ou une substance, ou une condition psychiatrique). Quelques exemples sont énumérés ci-dessous, et des liens sont fournis pour une lecture plus approfondie.
Narcolepsie de type 1 (NT1)
Anciennement appelée narcolepsie avec cataplexie, le type 1 est caractérisé par des niveaux très faibles (moins de 110 pg/mL) de neuropeptide hypocrétine 1 (ou orexine A) dans le liquide céphalorachidien. Cela montre que la narcolepsie est neurologique, et dans le type 1 cela entraîne une cataplexie. La cataplexie est un moment de faiblesse musculaire accompagné d'une pleine conscience, souvent déclenchée par des émotions ou des réactions à des stimuli externes. Environ 70 % de la population de patients atteints de narcolepsie ont le type 1, car la cataplexie est fréquente chez ceux qui présentent des symptômes narcoleptiques, ce qui est censé être causé par une réaction auto-immune qui détruit les neurones hypothalamiques qui produisent l'hypocrétine 1. Il y a de plus en plus de preuves que la narcolepsie est une maladie auto-immune. Cela se produit lorsque le système immunitaire du corps se retourne contre les tissus ou les cellules sains. Dans la narcolepsie, c'est le système immunitaire qui réduit l'hypocrétine 1 dans le liquide céphalorachidien, provoquant la cataplexie et d'autres effets sur la fonction cérébrale. Bien que les détails de ces découvertes ne soient pas encore compris, on pense que des facteurs environnementaux et/ou génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement du trouble. Narcolepsie
Type 2 (NT2)
Anciennement appelée narcolepsie sans cataplexie, cette forme de narcolepsie n'implique pas les moments de perte musculaire qui caractérisent le type 1. En conséquence, les niveaux d'hypocrétine 1 restent normaux ou proches de la normale (certains subissent une légère diminution), mais le symptôme de somnolence reste persistant. La narcolepsie est testée à l'aide d'outils tels que le test de latence multiple du sommeil (TLMS), la polysomnographie et l'évaluation de l'architecture du sommeil. Le traitement de la narcolepsie peut inclure des changements de mode de vie tels que des siestes et des exercices programmés, une bonne hygiène, et dans certains cas, des médicaments. Certains médicaments utilisés pour la narcolepsie comprennent le modafinil, le méthylphénidate, l'oxybate de sodium, le pitolisant, l'armodafinil, la venlafaxine et les antidépresseurs.
Syndrome de Kleine-Levin (SKL)
Le syndrome de Klein-Levin est une affection rare qui débute généralement à l'adolescence, provoquant des épisodes de somnolence sévère qui durent de plusieurs jours à plusieurs semaines. Ces épisodes sont récurrents, survenant au moins une fois par an avec un sommeil normal entre les épisodes. Certains patients éprouveront également une hyperphagie (augmentation de la faim/des envies), une hypersexualité et d'autres symptômes pendant ou après les épisodes. Le syndrome de Kleine-Levin est généralement diagnostiqué après avoir exclu d'autres affections. Les approches diagnostiques comprennent l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les scanners et la polysomnographie. Le traitement du syndrome de Kleine-Levin se déroule principalement pendant les épisodes et peut inclure l'utilisation temporaire de modafinil, de méthylphénidate et, dans certains cas, d'amphétamines.
Syndrome du sommeil insuffisant (SSI)
Contrairement à la narcolepsie et au syndrome de Kleine-Levin, le syndrome du sommeil insuffisant est induit par le comportement, souvent chez les adolescents et les jeunes adultes. On estime que 10 à 11 % de la population générale souffrent de symptômes de sommeil insuffisant. En plus de la somnolence et de la fatigue, les symptômes peuvent inclure l'endormissement pendant la journée, des effets physiques sur l'apparence (cernes sous les yeux, etc.) et un ralentissement des fonctions cognitives ou physiques. Les tâches routinières peuvent devenir plus difficiles. Les patients peuvent être plus sujets aux accidents ou à une mauvaise évaluation des relations spatiales. Et le besoin de sommeil augmentera avec le temps. Le traitement du syndrome du sommeil insuffisant commence par des heures de sommeil plus longues. Bien qu'il puisse être facile de supposer que le SSI est plus facile à traiter que d'autres formes d'hypersomnie, les schémas comportementaux responsables du syndrome peuvent être habituels, voire compulsifs, le résultat d'une relation complexe entre plusieurs facteurs contributifs.
Hypersomnie due à un médicament ou à une substance
L'hypersomnie peut résulter de nombreuses autres conditions, y compris des causes comportementales. Ce type d'hypersomnie est plus fréquent que d'autres et peut être très difficile à traiter lorsque des problèmes de dépendance chimique sont impliqués. L'hypersomnolence due aux sédatifs est plus fréquente chez les personnes âgées et celles atteintes de multiples conditions médicales, tandis que le sevrage des stimulants ou d'autres narcotiques est plus courant chez les jeunes populations. Les résultats de ces substances ont tendance à se présenter comme un sommeil excessif, une somnolence diurne excessive ou une activité réduite. Le traitement variera en fonction de la nature de l'hypersomnie et de sa cause.
Hypersomnie due à un trouble médical
L'hypersomnie peut également être causée par d'autres troubles tels que la maladie de Parkinson, les troubles endocriniens ou les troubles respiratoires liés au sommeil tels que l'apnée du sommeil. Les symptômes sont les mêmes que pour les autres hypersomnies, consistant principalement en une somnolence excessive, soit pendant la journée, soit la nuit également. Certains patients ressentent également des périodes de sommeil non réparateur, des hallucinations de sommeil ou des mouvements liés au sommeil. Pour cette forme d'hypersomnie, le test de latence multiple du sommeil (TLMS) est utilisé comme outil de diagnostic, ainsi que des observations générales et la polysomnographie. Le traitement peut inclure le modafinil, le méthylphénidate, la dextroamphétamine ou l'amphétamine.
Hypersomnie associée à un trouble psychiatrique
Souvent se développant chez les patients âgés de 20 à 50 ans, l'hypersomnie d'origine psychiatrique survient lorsque la somnolence excessive est un symptôme du trouble. Certains troubles courants pouvant causer l'hypersomnie incluent le trouble dépressif majeur (TDM), le trouble bipolaire, et le trouble affectif saisonnier. Comme d'autres formes d'hypersomnie, cette forme entraîne une somnolence nocturne ou diurne excessive, ou généralement des expériences de sommeil de mauvaise qualité, non réparatrices. D'autres résultats peuvent inclure une perte de concentration, une perte de poids ou un gain de poids, selon la façon dont la condition psychiatrique sous-jacente se manifeste. Le traitement de l'hypersomnie d'origine psychiatrique peut inclure l'ajustement des médicaments déjà prescrits, une évaluation plus approfondie par un psychiatre, ou des médicaments standards contre l'hypersomnie tels que le modafinil, le bupropion, ou les antidépresseurs.
Hypersomnie idiopathique
Lorsque l'hypersomnie se manifeste sans cause ou affection sous-jacente, elle est qualifiée d'hypersomnie idiopathique. Souvent présente chez les patients âgés de 16 à 21 ans, l'hypersomnie idiopathique comprend souvent une somnolence diurne sévère, des siestes non désirées et/ou des difficultés à se réveiller ou à se lever après le sommeil. Certains patients éprouvent également une inertie du sommeil, qui est une période de troubles sensoriels ou moteurs au réveil. L'hypersomnie idiopathique est testée et traitée de la même manière que les autres formes d'hypersomnie, mais sans tenir compte d'autres conditions connexes. Dans certains cas, les journaux de sommeil et l'actigraphie sont utilisés comme compléments à la polysomnographie.
Apnée du sommeil et hypersomnie
En ce qui concerne les symptômes communs aux troubles du sommeil, le diagnostic différentiel est souvent la clé d'une identification et d'un traitement appropriés, en particulier avec des symptômes aussi courants que l'hypersomnolence. Par exemple, chez les patients atteints d'apnée obstructive du sommeil (AOS), la cataplexie doit être activement observée afin d'exclure la présence de narcolepsie de type 1. L'AOS se produit fréquemment dans la narcolepsie et, dans certains cas, peut retarder le diagnostic ou interférer avec un traitement approprié. Souvent, l'utilisation de la thérapie PPC traitera plusieurs conditions simultanément, améliorant considérablement le sommeil et la qualité de vie du patient, mais n'améliore pas normalement la somnolence excessive de l'hypersomnie idiopathique, du syndrome de sommeil insuffisant ou des conditions narcoleptiques. Lorsque la thérapie PPC réduit les événements d'apnée du sommeil mais que la somnolence diurne excessive persiste, il est souvent nécessaire de rechercher d'autres causes aux symptômes. Bien que l'hypersomnie puisse avoir de nombreuses causes, l'apnée du sommeil est souvent un facteur contributif, et cette distinction peut faire la différence entre un traitement réussi et des symptômes persistants.
Sources
Hypersomniafoundation.org - https://www.hypersomniafoundation.org/glossary/central-disorders-of-hypersomnolence/
Multidisciplinary Digital Publishing Institute (MDPI) - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6473877/
National Institute of Neurological Disorders and Stroke - https://www.ninds.nih.gov/disorders/patient-caregiver-education/fact-sheets/narcolepsy-fact-sheet
National Organization for Rare Disorders (NORD) - https://rarediseases.org/rare-diseases/narcolepsy/
Neurology MedLink - https://www.medlink.com/article/environmental_and_behavioral_sleep_disorders
Sleep Medicine - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19699146