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中樞嗜睡症

圖片來源:Abbie Bernet/Unsplash
嗜睡症是一個複合詞,結合了字首「hyper」(意指過度)和「somnolence」(意指睡眠或渴望睡眠)。嗜睡症是七種主要睡眠障礙之一,而中樞嗜睡症 (CDH)則是指涉及嗜睡或疲勞的疾病。在某些情況下,這些疾病的睡眠時間比必要的時間長,而不是短,這與失眠和睡眠呼吸中止症等更常見的疾病有所不同。例如,猝睡症涉及過度嗜睡,這可能導致患者在白天活動時因為過於疲倦而睡著,進而引發非常嚴重的問題。與大多數睡眠障礙一樣,嗜睡症通常與其他醫學或精神疾病相關,這使得其診斷和治療變得困難。根據嗜睡症基金會的說法,這些疾病造成的社會經濟負擔也是一個嚴重的問題,導致不必要的成本,這些成本可以透過進一步的研究和更好的診斷工具來避免。雖然這些疾病不如失眠或睡眠相關呼吸障礙常見,但隨著睡眠問題在世界各地日益增多,這些疾病也變得越來越普遍。
嗜睡症的類型
雖然嗜睡症(hypersomnia)和嗜睡(hypersomnolence)這兩個詞語經常互換使用,但在臨床上,「嗜睡症」指的是特定的疾病,而「嗜睡」則是指過度睡眠或白天過度嗜睡 (EDS)的一般症狀,不論其原因為何。嗜睡症可以是原發性的(源於中樞或神經),也可以是繼發於許多醫學疾病的。而且,多種嗜睡症可能同時存在。通常,嗜睡症狀也是其他睡眠障礙的結果,例如失眠或阻塞性睡眠呼吸中止症。在這些情況下,它可能最初是呼吸中止症狀的表現,但隨著時間的推移,會發展成更嚴重的疾病。根據《國際睡眠障礙分類——第三版》(ICSD-3)定義,中樞嗜睡症 (CDH) 包括第1型和第2型猝睡症、克萊恩-萊文症候群、睡眠不足症候群、原發性嗜睡症,以及由其他疾病(包括醫學疾病、藥物或物質,或精神疾病)引起的嗜睡症。以下列出了一些例子,並提供連結供進一步閱讀。
第1型猝睡症 (NT1)
第1型猝睡症以前稱為伴有猝倒症的猝睡症,其特點是腦脊液中下視丘分泌的食慾素1 (orexin A)神經肽含量非常低(低於110 pg/mL)。這表明猝睡症是一種神經系統疾病,而在第1型中,這會導致猝倒症。猝倒症是一種肌肉無力發作的時刻,伴隨著完全的意識清醒,通常由情緒或對外部刺激的反應觸發。大約70%的猝睡症患者屬於第1型,因為猝倒症在有猝睡症狀的患者中很常見,據信這是由自身免疫反應破壞產生食慾素1的下視丘神經元所引起。越來越多的證據表明猝睡症是一種自身免疫性疾病。當身體的免疫系統攻擊健康的組織或細胞時,就會發生這種情況。在猝睡症中,是免疫系統減少了腦脊液中的食慾素1,導致猝倒症和對腦功能的其他影響。雖然這些發現的細節尚未被理解,但據信環境和/或遺傳因素可能在疾病的發展中發揮作用。猝睡症
第2型猝睡症 (NT2)
第二型猝睡症,以前稱為不伴有猝倒症的猝睡症,這種形式的猝睡症不涉及第一型特有的肌肉失張力時刻。因此,下視丘分泌素1(hypocretin 1)的水平保持正常或接近正常(有些患者會略有下降),但嗜睡症狀仍然持續。猝睡症的診斷工具包括多次小睡潛伏期測試 (MSLT)、多導睡眠圖 (polysomnography),以及睡眠結構評估。猝睡症的治療可能包括生活方式的改變,例如定時小睡和運動、良好的衛生習慣,在某些情況下還包括藥物治療。一些用於治療猝睡症的藥物包括莫達非尼、哌甲酯、羥丁酸鈉、匹托利生、阿莫達非尼、文拉法辛和抗憂鬱劑。
克萊恩-萊文症候群 (KLS)
克萊恩-萊文症候群是一種罕見疾病,通常在青少年時期發病,導致嚴重的嗜睡發作,持續數天至數週。這些發作會反覆出現,每年至少一次,且在發作期間有正常的睡眠。有些患者在發作期間或之後也會出現多食症(食慾增加/渴望)、性慾亢進和其他症狀。克萊恩-萊文症候群通常在排除其他疾病後才診斷。診斷方法包括磁振造影(MRI)、CT掃描和多導睡眠圖。克萊恩-萊文症候群的治療主要在發作期間進行,可能包括暫時使用莫達非尼、哌甲酯,以及在某些情況下使用安非他命。
睡眠不足症候群 (ISS)
與猝睡症和克萊恩-萊文症候群不同,睡眠不足症候群是行為誘發的,常見於青少年和年輕人。據估計,10-11%的人口有睡眠不足的症狀。除了嗜睡和疲勞外,症狀還包括白天睡著、外觀上的身體影響(眼下發黑等),以及認知或身體能力的減慢。日常任務可能會變得更加困難。患者可能更容易發生事故或誤判空間關係。並且對睡眠的需求會隨著時間的推移而增加。睡眠不足症候群的治療從增加睡眠時間開始。雖然人們可能很容易認為ISS比其他形式的嗜睡症更容易治療,但導致該症候群的行為模式可能是習慣性的,甚至是強迫性的,這是多個促成因素之間複雜關係的結果。
藥物或物質引起的嗜睡症
嗜睡症可能由許多其他情況引起,包括行為原因。這種嗜睡症比其他類型更為普遍,且在涉及化學依賴問題時可能非常難以治療。鎮靜劑引起的嗜睡症在老年人和有多種醫療狀況的人群中更常見,而興奮劑或其他麻醉品戒斷在年輕人群中更常見。這些物質的結果通常表現為過度睡眠、白天過度嗜睡或活動減少。治療會因嗜睡症的性質及其原因而異。
由醫學疾病引起的嗜睡症
嗜睡症也可能由其他疾病引起,例如帕金森氏症、內分泌疾病或睡眠相關的呼吸障礙(如睡眠呼吸中止症)。症狀與其他嗜睡症相同,主要表現為白天或晚上過度嗜睡。有些患者也會經歷非恢復性睡眠、睡眠幻覺或睡眠相關運動。對於這種形式的嗜睡症,多次小睡潛伏期測試 (MSLT) 被用作診斷工具,以及一般觀察和多導睡眠圖。治療可能包括莫達非尼、哌甲酯、右旋安非他命或安非他命。
與精神疾病相關的嗜睡症
精神疾病引起的嗜睡症通常在20-50歲的患者中發生,當過度嗜睡是該疾病的症狀時,便會出現這種情況。一些可能導致嗜睡症的常見疾病包括重度憂鬱症 (MDD)、躁鬱症和季節性情感障礙。與其他形式的嗜睡症一樣,這種形式會導致夜間或日間過度嗜睡,或普遍品質不佳、非恢復性的睡眠體驗。其他結果可能包括注意力不集中、體重減輕或體重增加,具體取決於潛在精神疾病的表現方式。精神病引起的嗜睡症的治療可能包括調整已開立的藥物、精神科醫師的進一步評估,或使用標準的嗜睡症藥物,例如莫達非尼、安非他酮或抗憂鬱劑。
原發性嗜睡症
當嗜睡症發生時沒有潛在原因或狀況,就被稱為原發性嗜睡症。原發性嗜睡症通常出現在16至21歲的患者身上,常伴有嚴重的白天嗜睡、不情願的小睡,和/或睡眠後難以醒來或起床。有些患者也會經歷睡眠慣性,這是在醒來時感官或運動能力受損的一段時間。原發性嗜睡症的檢測和治療方式與其他形式的嗜睡症相同,儘管不考慮其他相關疾病。在某些情況下,睡眠日誌和活動記錄儀被用作多導睡眠圖的補充。
睡眠呼吸中止症與嗜睡症
在睡眠障礙的共同症狀中,鑑別診斷通常是正確識別和治療的關鍵,尤其是在嗜睡症等常見症狀上。例如,在患有阻塞性睡眠呼吸中止症 (OSA)的患者中,應積極觀察猝倒症,以排除第一型猝睡症的存在。OSA在猝睡症患者中頻繁發生,在某些情況下可能延遲診斷或干擾正確治療。通常,使用PAP療法會同時治療多種疾病,大大改善患者的睡眠和生活品質,但通常無法改善原發性嗜睡症、睡眠不足症候群或猝睡症的過度嗜睡。當PAP療法減少睡眠呼吸中止事件但白天過度嗜睡仍然持續時,通常需要尋找症狀的其他原因。雖然嗜睡症可能有多種原因,但睡眠呼吸中止症通常是一個促成因素,而這種區別可能意味著成功治療與持續症狀之間的差異。
資料來源
嗜睡症基金會 –https://www.hypersomniafoundation.org/glossary/central-disorders-of-hypersomnolence/
多學科數位出版協會 (MDPI) –https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6473877/
美國國家神經疾病與中風研究院 –https://www.ninds.nih.gov/disorders/patient-caregiver-education/fact-sheets/narcolepsy-fact-sheet
美國國家罕見疾病組織 –https://rarediseases.org/rare-diseases/narcolepsy/
神經病學醫學鏈接 –https://www.medlink.com/article/environmental_and_behavioral_sleep_disorders